Abstrait

Prise en charge anesthésique de deux patients atteints du syndrome de Steinert (dystrophie myotonique de type 1) en vue d'une intervention chirurgicale d'urgence

Mohapatra S, Aneez A, Upadhyay SP* et Rajamohan N

Anesthésie pour la dystrophie myotonique de type 1 (DM1), également connue sous le nom de maladie de Steinert, est une maladie génétique qui affecte principalement la fonction musculaire et se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et une perte de masse musculaire. Les muscles impliqués se contractent souvent de manière soutenue et ne parviennent pas à se détendre (crise myotonique) sous l'effet de stimulations physiques, chimiques, thermiques ou électriques. Les patients atteints de DM1 sont hypersensibles à trop de médicaments anesthésiques, en particulier aux relaxants musculaires et aux opioïdes. L'anesthésie des patients atteints de DM1 entraîne souvent des complications cardiovasculaires, squelettiques et pulmonaires. Les complications respiratoires postopératoires, telles que l'hypoxie, l'atélectasie, l'aspiration et l'insuffisance respiratoire sont très fréquentes chez les patients atteints de DM-1. Une évaluation minutieuse du patient, une planification anesthésique appropriée et des soins postopératoires actifs sont très importants dans la prise en charge de ces patients. Nous avons rencontré deux patients atteints du syndrome de dystrophie myotonique de Steinert pour des chirurgies d'urgence, l'un pour une laparotomie exploratoire pour appendice perforé et un autre pour un prolapsus rectal aigu pour réduction manuelle et rectopexie. Les deux cas ont été traités avec succès sans recours à des opioïdes ni à des relaxants musculaires.