Abstrait

Mutation concomitante du facteur V Leiden et déficit en antithrombine III se manifestant par une thrombose veineuse mésentérique et une gangrène de l'intestin grêle

Thomas A, Abdallah D, Shakir W et Krishnan K*

Rapport de cas d'un jeune adulte de sexe masculin chez qui un état d'hypercoagulabilité rare - mutation hétérozygote du facteur V Leiden et déficit concomitant en antithrombine III prédisposait à une thrombose veineuse mésentérique et à une gangrène de l'intestin grêle consécutive. Le cas est rapporté au vu de sa rareté et pour souligner l'importance de détecter ces troubles prothrombotiques à un stade précoce pour prévenir ou minimiser ces morbidités. Un homme de 30 ans de nationalité libanaise a présenté des symptômes d'abdomen aigu. Une angiographie CT de l'abdomen a été réalisée, montrant une suspicion d'ischémie mésentérique et de thrombose de la veine mésentérique supérieure. Une laparotomie d'urgence a été réalisée ; une résection segmentaire de l'intestin grêle comprenant une partie du jéjunum et de l'iléon a été réalisée comprenant deux segments gangréneux chacun d'environ 15 cm et un segment viable intermédiaire, suivi d'une anastomose primaire. L'examen macroscopique et microscopique a montré une nécrose coagulative étendue impliquant le jéjunum distal, une partie de l'iléon, un œdème de la paroi intestinale et une thrombose veineuse impliquant les veines intramurales et mésentériques. Un bilan diagnostique plus approfondi a révélé une mutation hétérozygote du facteur V Leiden et un déficit en antithrombine III. Le patient a été initialement anticoagulé avec de l'héparine non fractionnée, puis de l'énoxaparine et ensuite de la warfarine en ciblant un INR de 2 à 3, avec une surveillance étroite de l'INR et s'est bien rétabli, se portant actuellement bien 1 an après la chirurgie. La thrombose veineuse associée à des états d'hypercoagulabilité héréditaire et à une ischémie intestinale consécutive est une affection rare mais potentiellement mortelle. La reconnaissance des conditions prédisposantes par des stratégies de dépistage, en particulier dans les populations sensibles, pourrait prévenir de telles éventualités.