Abstrait

Syndrome d'activation des macrophages compliquant une arthrite juvénile idiopathique à début systémique atypique chez un enfant de 4 ans

Sahbaa Fehr Mohamed Hafez

répondant au traitement par antibiotique et antipyrétiques ainsi que douleur, gonflement et limitation des mouvements affectant les deux chevilles, le genou droit et les articulations cervicales. Une éruption cutanée érythémateuse était présente. Il avait un faible souffle systolique au LPSA. L'examen abdominal a révélé un foie palpable 2 cm sous la marge costale. Après une semaine d'hospitalisation, le patient a commencé à montrer une détérioration de son état général, est devenu plus toxique, fièvre continue et léthargie. Une éruption maculaire a commencé à apparaître sur le visage. Il a développé une anémie et une thrombocytopénie. L'aspiration de moelle osseuse suggérait un trouble hémophagocytaire. Le taux de ferritine était de 45651 ng/ml, le taux de fibrinogène 100 (faible) les triglycérides étaient élevés LDH >2000 et ESR est devenu faible, les enzymes hépatiques tiraient la bilirubine S en hausse et le patient avait plus de détérioration du niveau de conscience. Il avait toujours une tension artérielle normale, une bonne perfusion périphérique, aucun signe de choc. Il a été diagnostiqué comme un syndrome d'activation des macrophages potentiellement mortel.