Abstrait

Otocéphalie : syndrome d'agnathie, microstomie et synotie - Rapport de cas

Ahmed Mohammed Bakhit*

L'otocéphalie est caractérisée par une aplasie ou une hypoplasie de la mandibule, une petite fissure buccale et des oreilles basses au niveau du cou se rejoignant généralement sur la ligne médiane. Cela est dû à l'échec de la migration de la partie ventrale du premier arc brachial. Cette maladie non familiale mortelle rare survient chez 1 naissance sur 70 000. Il s'agit du premier cas d'otocéphalie signalé dans la ville de Tema, dans le gouvernorat de Sohag, en Égypte, à notre connaissance. Il s'agit d'une petite fille née de parents non consanguins, qui n'a pas pu survivre longtemps après sa naissance. Ce cas est signalé en raison de sa rareté.